El biólogo vladimir Муронец: Que es la causa de las enfermedades neurodegenerativas

Que es la causa de las enfermedades neurodegenerativas? El papel que en los seres humanos juegan шапероны? ¿Cuáles son los enfoques al tratamiento de la enfermedad de alzheimer y de las vacas locas? Sobre esto dice el doctor en ciencias biológicas, vladimir Муронец. Bastante neurodegenerativas enfermedades se relacionan con los llamados амилоидным enfermedades, o конформационным enfermedades. Su esencia radica en el hecho de que en las células que rodean a las células nerviosas, caen estructuran las agregaciones son agregados de proteínas, que tienen una estructura bien definida. Durante mucho tiempo se creyó que el debido a la aparición de estas unidades y se producen estas enfermedades. A veces se les llama конформационные, ya que esto se asocia con las proteínas.

Naturalmente, si tenemos en alguna proteína se produce una mutación, o simplemente el cambio de la estructura mediante la modificación de, por ejemplo, de la química, tales proteínas cambian su конформацию y comienzan a formar agregados. Frecuente el caso son los llamados прионовые de la enfermedad, cuando la infección de la proteína ― así se llama el prión ― se une a нативному прионному la ardilla, el driver nativo de la proteína, cambiando su конформацию, también se convierte en una infección de la proteína, y luego se forman los agregados.

Este tipo de enfermedades es mucho, pero voy a mencionar sólo dos. En primer lugar, es la enfermedad de alzheimer, tal vez la más dolorosa de la enfermedad, debido a que padecía de muchas personas, decenas de millones, especialmente en los países desarrollados; cuando aumenta la esperanza de vida, en estos pacientes se convierte en mucho. La mitad de las personas que llegan a la edad de 90 años, que ya desarrolla la enfermedad de alzheimer. Esto no requiere de grandes gastos, porque tales personas no se pueden dejar solas, debe en todo momento hacerse cargo de ellos, y a veces incluso propensos al suicidio. Además, la enfermedad es muy desagradable, porque físicamente es una persona que se conocían bien, y por el hecho de que él no recuerda, no le reconoce y se comporta de manera inadecuada, es un gran problema para los seres queridos.

En el mundo hay una gran cantidad de instituciones, muchos de los laboratorios, se van de la conferencia de 5 a 10 mil personas relacionadas con el estudio de esta enfermedad. Mecanismos moleculares casi totalmente conocidos, pero ninguno de los medicamentos no existe, hasta ahora, sólo un poco desaparece la sintomatología.

La segunda enfermedad también амилоидная, también конформационное la enfermedad, que hizo mucho ruido 10-15 años atrás, cuando apareció. Comenzaron a hablar sobre esta enfermedad, como la enfermedad de las vacas locas, o científicamente llamado la encefalopatía espongiforme bovina. Las personas con esta enfermedad casi no se encuentra, hay formas hereditarias, pero estos son los casos rarísimos, un par de casos en toda rusia en el año. Y contagiosa enfermedad, pero se enferma la gente, normalmente, después de 10 o 15 años, porque es muy largo período de incubación.

Comparar, por supuesto, la enfermedad de alzheimer y прионовые de la enfermedad por enfermedad o por costos no se puede, pero es muy desagradable: hoy comió algo de carne infectada, y 10-15 años caerás alguna extraña enfermedad. Recuerdo que en aquellos años, cuando en todos los periódicos de este escrito, incluso la anciana de 90 años dejaron de comer carne. Esta enfermedad es ligeramente diferente, ya que aquí hay un prión, que transmite esta enfermedad. Y aquí, también, casi todo lo que sabe acerca de esta enfermedad, pero como prevenir esta enfermedad, que aún no lo saben.

En 15 años ha surgido la hipótesis de que para el tratamiento de estas enfermedades con la ayuda de los llamados шаперонов.

Шапероны abierto desde hace mucho tiempo — en el comienzo de los años 90, e incluso un poco antes. Son proteínas que ayudan a otras proteínas doblarse correctamente o no dan la opción de agregar el uno con el otro. El nombre proviene de la palabra francesa: es una de bonn, que acompañó a las niñas en la sociedad, para que nada malo con ellos no ha pasado. Casi la misma función, ya que se considera cumplen шапероны: para las proteínas no агрегировали no han cambiado, etc.

Si se estructuran de la enfermedad están relacionadas con lo que se forman grandes agregaciones вмозге humanos o animales, es evidente que si tenemos шапероны, se pueden triturar en trozos pequeños estas unidades, y la enfermedad desaparecerá. Suponían que empezarán a aplicar шапероны en el cerebro, aunque no es tarea fácil, se podría incluso animales transgénicos, en principio, por esa noble tarea de crear.

Resultó que no es tan sencillo. Aproximadamente al mismo tiempo, se ha aclarado que estas grandes máquinas que hay en el cerebro, nada especialmente malo no lo hacen, y son peligrosos como el más pequeño de los agregados, los llamados oligómeros un prión o de los mismos beta-амилоидов que causan la enfermedad de alzheimer. Son peligrosos y causan la muerte de las células. Por lo tanto, si queremos cortar en trozos pequeños agregados, lo será aún peor. Y claro que es poco probable que con la ayuda de шаперонов se puede curar.

Información sobre la acción шаперонов fue muy contradictoria, porque uno parecía que se destruyen las unidades, a otros les parecía que, por el contrario, hacen de buenas proteínas malas estructuran las unidades. Conectada con el hecho de que usaban шапероны de diferentes fuentes. Por ejemplo, analizamos el impacto de шапероны, seleccionados a partir de las células de los microorganismos, en priones, que hay en el cerebro de los animales. Claro, que como no deben aparecer en el cerebro, estas dos proteínas. Poco a poco quedó claro que todo depende no sólo de lo que hay шаперон, un конформационный modificada de la proteína y la agregación de sus interacciones, y está relacionado todo con el fin de, en algún conformación del estado en el mismo шаперон se encuentra.

Si usted esta proteína en la célula en un estado activo, si tiene la suficiente cantidad de energía que necesita la energía, trifosfato de adenosina, para funcionar, todo bien, nada de malo con él ni con прионом, ni con beta-амилоидами no lo hace. Y si se подпорчен, промодифицирован, por ejemplo, la oxidación de cualquier tipo de proteínas, se pueden producir formas especiales de estas proteínas, se unen con шапероном y lo estropean. Como en двухцилиндровом el motor: si un cilindro está bloqueado, la segunda parece ser normal, pero para trabajar como se debe, no puede. Lo mismo sucede con шаперонами.

Buenas, funcionalmente activas шапероны nada de malo con прионными y otros амилоидными proteínas no lo hacen. Por el contrario, pueden incluso prevenir su agregación. Y si el шаперон un poco estropeado, lo que a él se une un buen прионовый proteína sin modificar конформацией, entonces se puede adquirir incorrecta конформацию, y en él pueden reunirse фибриллы, malas agregados, etc., es Importante no sólo dar las proteínas como más шапероны en el cerebro de los animales o de humanos, y es necesario, para que este sistema funcione bien. Es mucho más fácil que crear animales transgénicos o intentar introducir algún tipo de proteínas en el cerebro. Por lo tanto, es suficiente, como ya se sabe, beber buenos oksidanti, que no se dé correctamente, las proteínas, dando una gran cantidad de energía para poder funcionar, y entonces todo será por priones bien. Principal, шапероны mantener en buen estado. Se trata de los шаперонах que hay en todas las células. Yo antes mencionado que hay шапероны de los microorganismos, y, tal vez, juegan un poco otra función en el contagio de los animales, especialmente en el caso de прионовых de las proteínas.

El hecho de que el contagio de la enfermedad de la vaca loca ocurre si una persona come mal tratada en la carne del animal enfermo, incluso si está bien fritos, y los priones pueden entrar primero en el tracto intestinal y, a continuación, en el cerebro de la persona y causar esta enfermedad. La probabilidad de que este proceso es pequeña, una enfermedad que ocurre muy rara vez, incluso al comer un prión infeccioso, pero sin embargo sucede.

Cómo se produce el proceso de penetración de un prión infeccioso en el cerebro, en realidad no se sabe. Es posible que en un papel que juegan los microorganismos que viven en el tracto gastrointestinal. Porque ellos son los más шапероны de los microorganismos, y si las células se destruyen, se enfrentan constantemente автолизу, estos шапероны pueden salir en el tracto intestinal y allí encontrarse con por priones. Se ha demostrado que si las шапероны se reunirán con прионовым proteínas, lo que, en primer lugar, los llevarán aún con más fuerza, амилоидное estado y harán de pequeñas partículas de un tamaño de unos pocos nanómetros, que será más fácil de penetrar a través de la pared intestinal. Es posible que el contagio de la persona juegan un papel importante los microorganismos que habitan con nosotros en el tracto gastrointestinal, muchos de ellos, pueden ser diferentes, y шапероны de ellos pueden ser diferentes. Por tanto, en función de la microflora de la infección puede ocurrir o no ocurrir.

El principal problema con el que ahora se produce cuando el estudio de la амилоидных de enfermedades, es que es necesario encontrar la conexión que esta амилоидной agregación de impedir. Estos compuestos tienen, se puede encontrar incluso en las bien conocidas de los remedios, ni siquiera en los preparados, y sólo en las especias, por ejemplo, en куркуме — está muy bien impide la agregación de proteínas. Hay una conexión con aún más pronunciado антиагрегационным la acción, mientras que los antiagregantes plaquetarios. Y es muy posible que se pueda encontrar algún tipo de conexión, que pueden impedir la agregación, traducir, por ejemplo, estas formas en una muy gran asamblea, estimulando la agregación, no por lo que la jaula de matar.publicado

Fuente: postnauka.ru/video/40884