La proteína de la enfermedad de huntington es necesario para el correcto desarrollo del cerebro Bashny.Net

Sin la proteína normal хантингтина sinapsis en los países en desarrollo el cerebro primero rápidamente se forman, y luego tan rápidamente destruidos.

La enfermedad de huntington, al igual que otros нейродегенеративные de la enfermedad, se desarrolla debido a la mutante de la proteína хантингтина. La mutación hace que esta proteína tóxica, las neuronas comienzan a morir, que se manifiesta en una variedad de síntomas: el hombre se convierte en difícil de controlar el movimiento, se deteriora la memoria y la capacidad de concentración, se refuerza депрессивность y la agresividad. Como suele ocurrir en estas enfermedades (que incluyen el síndrome de alzheimer y el síndrome de parkinson), expresa mentales que los síntomas aparecen cuando el cerebro ya está muy sorprendido.





Sin embargo, hace unos años neurocientíficos de la Universidad de duke, de repente descubrieron que la proteína de la enfermedad de huntington involucrado en los procesos de formación de nuevas sinapsis. En general hasta ahora sobre las funciones normales хантингтина conocido sólo en términos muy generales, por lo tanto, los investigadores se aprovecharon de la ocasión, y tratamos de profundizar en el estudio de su efecto en el cerebro en desarrollo. Para ello, en la corteza cerebral de ratones se apaga el gen de la proteína y, a continuación, miraban lo que va a ocurrir con las neuronas en diferentes etapas de desarrollo.

En la tercera semana de edad (lo que corresponde aproximadamente al bienio hijo) en los ratones en el cerebro sucedido "синаптический explosión" de las conexiones entre las neuronas de ellos se formaban muy activos. Obviamente, esta reacción de las neuronas está relacionado con el enorme flujo de información visual y auditiva, que comienzan en el cerebro del animal en esta edad. Sin embargo, los ratones mutantes, personas privadas de хантингтина, la formación de nuevas межнейронных de contactos fue el ejemplo más rápido que el normal.

A la quinta semana comenzó la edición de sinapsis: algunos de ellos aumentaban, algunos se está debilitando y, en general, desaparecían. Esta redistribución межнейронных los contactos necesarios para configurar correctamente el cerebro y las neuronas se libran las conexiones y por lo tanto optimizan el flujo de información, que a través de ellos pasan. Convencionales, немутантных los ratones de este proceso iba bien. Y he aquí junto a la de los animales apagado хантингтином fueron sometidos a la degradación de la mayoría de las sinapsis, independientemente de la medida de lo que necesita o no necesita el cerebro.

Además, la falta de proteínas introducía las células del estrés, lo que resulta especialmente visible en la parte de la corteza, que se comunique con rayado cuerpo. Стриатум, o полосатое el cuerpo necesita para el control de los músculos, los complejos de las reacciones motoras y los reflejos. En la enfermedad de huntington стриатум sufre uno de los primeros; pero, teniendo en cuenta los nuevos datos, podemos decir que полосатое el cuerpo en general depende de la proteína хантингтина y ya muy responde a todo lo que esta proteína se produce. Su falta de algunas células стриатума en el estrés, por otro lado, la mutación en хантингтине aquí inicia нейродегенеративные procesos.

Pero aún más curioso resultó lo siguiente: cuando los ratones estaban provocando la enfermedad de huntington, es decir, cuando hacían las neuronas de sintetizar la proteína mutante, el panorama con синапсами fue el mismo que en ausencia de la proteína – sinapsis primero сверхактивно se formaban, y luego rápidamente se arruinaban. Resulta хантингтин es necesario para mantener la sinapsis. Y debe ser normal, немутантной forma (ya que, estrictamente hablando, nocivas propiedades él sólo aparecen después de las mutaciones). Los resultados de los experimentos, los autores que han publicado en Journal of Neuroscience.

No es la primera vez que el de las proteínas involucradas en нейродегенеративные procesos, encuentran importantes y útiles funciones. Se sabe, por ejemplo, que un trabajo similar en la sinapsis realiza прионный la proteína PrP, sin que se debilitan синаптические de contactos; y qué decir de el predecesor de beta-amiloide (una proteína de la enfermedad de alzheimer) se pudo averiguar que se necesita para la aparición y maduración de nuevas neuronas. Es posible, de la manera correcta su influencia en las proteínas, podemos revertir los procesos destructivos en el cerebro, llamados мутантными formas de estas mismas proteínas.

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Fuente: nkj.ru