Como steven Хокингу pudo vivir más de 70 años con el mal de lou gehrig

En el año 2012, steven Хокингу cumplió 70 años, desde entonces han pasado tres años. Hawking es un ejemplo de que, cuando los médicos predicen el látigo de su fallecimiento, es necesario reunirse y vivir. Por lo tanto, logró derrotar a su diagnóstico durante casi medio siglo, dejando de lado en este mismo plazo fatal desenlace. Acerca de este hombre y de su famosa voz de los que hemos escrito mucho. Recientemente ha salido una película sobre él, y por el papel principal de eddie Редмейн recibió el oscar.

El famoso físico teórico dedicó sus ideas sobre los agujeros negros y la gravedad cuántica al público en general. La mayor parte de su tiempo en público fue confinado a una silla de ruedas debido a una enfermedad — lateral амиотрофического esclerosis múltiple (BAJO, ALS), también conocido como enfermedad de lou Герига. Desde 1985 se vio obligado a comunicarse a través de un sistema informático — que dirige con la ayuda de las mejillas — y necesita de la constante de administración fiduciaria.

Y aunque la enfermedad ha encadenado a una silla, lo abatió. 30 años de hawking realizó ordinario en el cargo de profesor de matemáticas en la universidad de cambridge. En la actualidad, él es director de investigación en el Centro de la cosmología teórica.





La mayoría de los pacientes con BAJO, llamado el mal de lou gehrig, en honor al famoso beisbolista, quien falleció a consecuencia de esta enfermedad", han recibido un diagnóstico a la edad de 50 años y murieron en un plazo de cinco años desde la fecha de diagnóstico. El diagnóstico de la Хокингу han puesto, cuando él tenía 21 años y él no tenía la esperanza de celebrar su 25 aniversario.

Como Хокингу pudo vivir tanto tiempo, mientras que otras personas se mueren poco después del diagnóstico? A esta pregunta respondió leo Маккласки, profesor asociado de neurología y director médico de la ALS Center de la Universidad de pennsylvania.

¿Qué es el BAJO y cuántas formas de esta enfermedad sabemos?





ALS, lateral амиотрофический esclerosis múltiple (BAJO), enfermedad de lou Герига — мотонейронная la enfermedad de la categoría de las enfermedades neurodegenerativas. Cada músculo se controla мотонейронами, que se encuentran en el lóbulo frontal del cerebro. Son eléctricamente y синаптически conectado a мотонейронам, que se encuentran en la parte inferior de la proporción del cerebro, así como a мотонейронам en la médula espinal. Las motoneuronas del cerebro se llaman superiores мотонейронами; de la médula espinal — inferiores мотонейронами. Esta enfermedad provoca el debilitamiento de la o de las motoneuronas superiores o inferiores, o ambos.

Se sabe que hay varias opciones para el BAJO. Uno se llama progresivo de la atrofia muscular, o pma. Esta enfermedad aislada en el fondo de las мотонейронах. Pero патологически, si abres el de un adulto del paciente, serán signos de daño de las motoneuronas superiores.

También hay primario de la esclerosis lateral — qsp — y clínicamente se ve como un trastorno aislado de las motoneuronas superiores. Pero патологически demuestra el trastorno de las motoneuronas inferiores también.

Otro clásico síndrome se llama бульбарный BAJO, o супрануклеарный la parlisis, que debilita черепные los músculos como el idioma, faciales y de los músculos de la deglución. Pero él casi siempre se extiende a los músculos de las extremidades.

Estas son las cuatro clásicos мотонейронных violaciones que se han descrito en la literatura. Durante mucho tiempo se pensó que estos trastornos son limitados мотонейронами. Pero está claro que no es así. En la actualidad, es bien sabido que el 10% de los pacientes con esta enfermedad se desarrollaba la degeneración de la otra parte del cerebro, como en otras partes del lóbulo frontal, no contienen las motoneuronas, o del lóbulo temporal. Por lo tanto, algunos de estos pacientes puede realmente desarrollarse de forma frontal-lóbulo temporal de la demencia.

Uno de los conceptos erróneos acerca de BASS es lo que es sólo мотонейронное la enfermedad, pero no es así.

Que ha mostrado el caso de stephen hawking sobre esta enfermedad?

La vida de este hombre ha demostrado que la enfermedad de lou Герига es muy cambiable desorden en muchos sentidos. En promedio, las personas viven dos-tres años después del diagnóstico. Pero esto significa que la mitad de la gente vive más tiempo y, por tanto, hay personas que viven muy, muy largo.

La esperanza de vida depende de dos cosas. En primer lugar, las motoneuronas controlan el diafragma — respiratorio músculo. La gente a menudo mueren a causa de la insuficiencia respiratoria. En segundo lugar, la degradación de los músculos de la deglución puede conducir a la desnutrición y la deshidratación. Si estas dos cosas no, potencialmente, puede vivir durante mucho tiempo, aunque la calidad de esta vida puede ser dudosa. Lo que ha ocurrido con Хокингом, es simplemente increíble.

Él ha vivido tanto tiempo porque se enfermó aún joven y tenía el menor diabetes?

El menor de edad, la diabetes se diagnostica en la adolescencia, y no estoy familiarizado con él es lo suficientemente bueno para discutir. Pero es seguro que diabética es un trastorno que se avanza muy lentamente. En mi clínica hay pacientes que han puesto este diagnóstico aún en la adolescencia, y todavía viven hasta 40, 50 o 60 años.





El grado de incidencia de casos lentamente progresivas formas BAJO?

Creo que menos de unos pocos por ciento.

Cómo pensar, la duración de la vida de hawking debió en gran medida a la excelente cuidado de él o de la biología de su forma concreta BAJO?

Creo, y el uno y el otro. Yo no soy muy bueno con él por el signo, por tanto, no sé, de las operaciones que lo sometían. Si no le hicieron artificial de la ventilación pulmonar, el caso en biología se define como el tiempo avanza una enfermedad neurodegenerativa y el tiempo que se dedica a la vida. Si tiene problemas para tragar usted puede conseguir el tubo de alimentación, que niega los problemas con la alimentación y la deshidratación. Pero a partir de la biología depende mucho.

Hawking, obviamente, tiene bastante activo de la mente, y sus declaraciones anteriores muestran que su actitud bastante positiva, a pesar de su estado. Si no hay evidencia de que el estilo de vida y el estado psicológico influyen en la duración de vida de los pacientes?

No creo que la longevidad depende de ello.

BAJO hasta el momento no tiene tratamiento. Lo que hemos aprendido acerca de la enfermedad, más recientemente, lo que podría ayudar a desarrollar mejores métodos de tratamiento?

Ya en 2006, se hizo claro que, como muchos otros нейродегенеративные de la enfermedad, el BAJO se define por la acumulación anormal de proteínas en el cerebro. En un 10% el BAJO genéticamente condicionado y depende de la mutación en el gen. Hay ciertos genes que llevan a determinadas especies BAJO. Sabiendo las características de estos genes, nos conocían los mecanismos de su acción en el cerebro, y significa que potencialmente tendrían el objetivo de la terapia. Pero mientras estas terapias no.

"Él excepcional, — dijo nigel profesor de neurología clínica en el king's college de londres, en el año 2002. — Yo no conozco a nadie que hubiera vivido con ALS tanto tiempo. Es insólito no sólo por el tiempo transcurrido, sino que la enfermedad, parece que se ha quemado. Parece ser relativamente estable. Este tipo de estabilización es extremadamente improbable".

Sin embargo, diez años después, cuando Хокингу cumplió 70 en el año 2012, esta reacción aparecieron muchos otros científicos. Анмар al-chalabi de la royal college de londres llamado hawking "extraordinario. Yo no conozco a nadie que sobrevivió durante un tiempo como este".

Lo que hace a hawking diferente? Simplemente suerte? O la posición trascendental de su inteligencia, de alguna manera ha inminente destino? Nadie sabe a ciencia cierta. Incluso el propio hawking, que está bien versado en la mecánica detrás del Universo, no puede explicar. "Tal vez mi tipo de BAS se ha formado debido a la mala absorción de las vitaminas", dijo.

El propio hawking afirma que la concentración en el trabajo, junto con su discapacidad le regalaron años, que no estaban disponibles para los demás. Cualquier otro más en el campo de la físico — por ejemplo, el propio lou Гериг — no podría funcionar en un nivel tan alto. "Sin duda me ayudó a que tengo un trabajo y que sobre mí está bien cuidada, dijo hawking en 2011. — Tengo la suerte de trabajar en el campo de la física teórica, una de las pocas áreas en las que la discapacidad no es un obstáculo grave".

En cualquier caso, hawking demuestra increíble: con el lateral de la esclerosis lateral amiotrófica se puede y se debe luchar y vivir. publicado

Fuente: hi-news.ru