正如斯蒂芬*霍金已设法居住超过70年卢*格里克症

2012年，斯蒂芬*霍金转70岁，自从三年已经过去了。 霍金是一个主要的例子，当医生预测的一个快速的死亡，我得搬走。 因此，他成功地赢得他的诊断为近半个世纪，而使在同样的时间致命的。 关于这人和他的众所周知的声音，我们写了很多。 最近发布的关于他的电影，并为他主演的角色埃迪*雷德梅尼赢得奥斯卡奖。

着名的理论物理学家已投入他的思想的黑洞和量子引力向一般公众。 大部分时间都在公开场合，他坐轮椅，因为该疾病的肌萎缩性脊髓侧索硬化症(als，ALS)，也称为卢*格里克的疾病。 自1985年以来，他被迫通过计算机系统其他与他的脸颊和需要不断的照顾。

虽然疾病局限在他的椅子上，她没有突破。 30年来，霍金担任终身教授的数学在剑桥大学。 目前他的研究中心主任的理论宇宙观。





大多数患者als，称为卢*格里克的疾病之后的着名棒球运动员人死于这种疾病，获得诊断年龄在50年内死亡五年以来诊断的。 诊断霍金设定的，当他21他希望为庆祝其成立25周年。

如何霍金管理活这么久，而其他人死后不久诊断? 这个问题的回答是通过麦克拉斯基利奥，副教授的神经病学和医疗主任ALS中心在宾夕法尼亚大学。

什么是低音和如何用许多形式的这种疾病，我们知道？





ALS、肌萎缩性侧索硬化症(als)、卢*格里克的疾病的运动神经元疾病类别的神经变性疾病。 每一块肌肉的控制是通过运动神经元位于大脑额叶的. 突触和他们的电连接到运动神经元，这是位于下叶大脑和运动神经元的脊髓。 神经元的大脑是所谓的上运动神经元；脊髓低运动神经元。 这种疾病导致削弱无论是上层的运动神经元或更低，或两者。

它是已知的，有几种选择。 一个称为进行肌肉萎缩，或PMA。 该疾病是孤立的，以较低的运动神经元了。 但是病态的，如果你打开病人，有迹象表明损害的上运动神经元了。

也是主要的横向发性硬化症—PBS和临床它看起来像一个隔离障碍的上运动神经元。 但是它展示了一个病理障碍的较低的运动神经元。

另一个经典的综合症称为球ALS或行性逐渐瘫痪，削弱的脑部肌肉，喜欢的语言，面和吞咽肌肉。 但是他几乎都延伸到肌肉的四肢。

这些都是四个经典的运动神经元疾病，已经在文献中描述。 很长一段时间，它认为，这些违规行为是有限的运动神经元了。 但很显然，它不是。 它现在是众所周知，10%的病人患有这种疾病的发展变性的另一部分大脑，就像其他部分的额叶，不含有运动神经元或颞叶。 因此，这些患者实际上可能发展正面的时间痴呆。

一个误解als是，它是唯一的运动神经元疾病，但它不是。

什么情况下的史蒂芬*霍金关于这个疾病？

这个人的生活表明，卢*格里克的疾病是非常多变的疾病在许多方面。 平均人生活两到三年后诊断的。 但是，这意味着一半的人生活较长，因此，有人住了很长的时间。

预期寿命取决于两件事情。 第一，该运动神经元控制的隔膜—呼吸的肌肉。 人们经常死于呼吸衰竭。 第二，恶化的吞咽肌肉可能导致营养不良和脱水。 如果这两个东西在那里，你可能可以活很长时间，尽管生活质量可能会出现问题。 发生了什么霍金，简直是惊人的。

他住那么久是因为她是生病了还是年轻和有青少年糖尿病吗？

青少年糖尿病诊断，在青少年时期，我不知道他好了足够的讨论。 但它肯定是糖尿病症，进展非常、非常缓慢。 在我的诊疗所有患者，诊断出在青春期，他们仍然活到40、50或60年。





如何普遍存是缓慢的进展形式的ALS?

我觉得小于一个百分之几。

你认为预期寿命霍金在很大程度上是由于良好的护理或生物学，其具体形式的低音吗？

我认为两者。 我不是很熟悉他，所以我不知道什么样的行动，他进行的。 如果他做了人工呼吸，情况下在生物学—它定义了多久的进展神经变性疾病以及有多少时间是专门讨论生活。 如果你有问题吞咽你可能会得到进料管，否定问题的营养和脱水。 但是生物学很多。

霍金显然有相当活跃的心灵，而他以前的陈述表明，他的态度是相当积极的，尽管他的情况。 是否有任何证据表明，生活方式和心理状态的影响患者的生命吗？

我不认为使用寿命取决于它。

低音仍然没有治疗。 我们已经了解到有关的疾病最近，可以帮助你发展的最好的治疗方法吗？

2006年，它清楚地看到，像许多其他神经变性疾病、低音是由积累常的蛋白质在大脑中。 10%的低音基因决定的，并取决于基因突变。 有某些基因，导致某些类型的低音。 知道特点的这些基因，我们会知道的机制的为其行动对大脑，因此可能目标为治疗。 但同时这种治疗不是。

"他是特殊的，—说奈杰尔*李教授的临床神经科学伦敦国王学院，2002年。 我不知道有谁住在一起ALS这么长时间。 不同寻常的，不仅时间，而且这种疾病似乎已经被烧毁。 他看起来相对稳定。 这种稳定是极为罕见的。"

然而，十年后，当霍金转70 2012年，这种反应来自其他许多科学家。 Anmar al-沙拉比从伦敦大学国王学院叫霍金的"非同寻常的。 我不知道谁会活下来在这段时间。"

是什么让霍金不同于其他人吗？ 只是运气吗？ 或者超自然的他的智慧以某种方式停止迫在眉睫的命运？ 没有人肯定知道。 甚至霍金，谁是精通的机制背后的宇宙，不能解释。 "也许我的低音的形成是由于不良的吸收的维生素"，他说。

在霍金认为，重点工作，加上他的残疾人给了他多年来未提供给其他人。 其他任何在一个更多的物理场说，卢*格里—不能在如此高的水平。 "我，当然，它有助于我们工作和我是很好的照顾说霍金在2011年。 —我是幸运的工作，在理论物理学，一些区域在残疾问题不是一个主要问题"。

在任何情况下，霍金演示了令人难以置信：与肌萎缩性脊髓侧索硬化症你需要打击和生活。 出版

资料来源：hi-news.ru