Яким чином Стівен Гокінг зумів жити більше 70 років з захворюванням Лу Гегріг

У 2012 році Стівен Гокін став 70-річним, три роки пізніше. Гойдалка є яскравим прикладом того, що коли лікарі продемонстрували неперервну смерть, потрібно зібрати і рухатися далі. Таким чином, він зумів перемогти діагноз практично на половину століття, постояючи жировий результат за той же період. Про цей чоловік і його знаменитий голос. Нещодавно вийшов фільм про нього, а за основну роль Едді Редмайне отримала Оскар.

Відомий теоретичний фізик, присвячений своїм ідеям про чорні отвори і квантову тяжіння до загальної громадськості. Більшість свого часу в громадському житті, він був обмежений інвалідністю через стан, який називається аміотрофічним бічним склерозом (ALS), також відомий як хвороба Лу Гегіла. З 1985 року змушений поспілкуватися за допомогою комп'ютерної системи - які він контролює з щік - і потребує постійного догляду.

Незважаючи на те, що його хвороба застрягла його до свого голови, він не зламав його. Захарчук провів 30 років як звичайний професор математики в університеті Кембриджа. В даний час директор Центру теоретичної косметології.





Більшість пацієнтів з ALS, названими захворюваннями Лу Гегіла після відомого бейсбола, який загинув з захворювання, були діагностовані у віці 50 і загинув протягом п'яти років діагностики. Він був діагностований, коли він був 21 і не чекав відсвяткувати його 25 день народження.

Як зробив Hawking, щоб жити так довго, поки інші люди померли після діагностування? Відповідав Лео Маклускей, доцент неврології та медичного директора Центру ALS в Університеті Пенсільванії.

Що таке ALS і скільки форм хвороби ми знаємо?

р.



АLS, аміотрофічний бічний склероз (ALS), хвороба Лу Гегріг – це моторна нейрона хвороба з категорії нейродегенеративних захворювань. Кожен м'яз регулюється моторними нейронами, які знаходяться в передній частині мозку. Вони електрично підключені до моторних нейронів, які розташовані в нижній частині мозку, а також моторних нейронів в спинному мозку. Моторні нейрони головного мозку називають верхні моторні нейрони; спинний шнур називають нижніми моторними нейронами. Це захворювання викликає ослаблення або верхніх рухових нейронів, або нижніх, або обох.

Відомо, що існує кілька варіантів ALS. Один називається прогресивною атрофією м'язів, або PMA. Ця хвороба ізольована в нижніх моторних нейронів. Але патологічно, якщо ви відкриєте пацієнт, буде ознаки пошкодження верхніх рухових нейронів.

Також є первинний бічний склероз (ПБС) і клінічно виглядає як ізольований розлад верхніх рухових нейронів. Але патологічно, вона проявляє порушення нижніх рухових нейронів.

Ще одним класичним синдромом називають цибулинні ALS, або супранозний прогресивний пальці, який ослаблює черепні м'язи, як язика, лицьові і світяться м'язи. Але майже завжди поширюється на м'язи кінцівок.

Це чотири класичні нейронні розлади, які були описані в літературі. Довгий час думав, що ці порушення обмежувалися моторними нейронами. Але стало зрозуміло, що це не було справи. Зараз відомо, що 10% пацієнтів з цією хворобою розвинена дегенерація іншої частини мозку, таких як інші частини переднього лобу, які не містять моторних нейронів, або часовий лобід. Таким чином, деякі з цих пацієнтів можуть фактично розвивати передчасну дементію.

Одна думка про ALS полягає в тому, що це просто моторне нейронне захворювання, але це не так.

Що зробив справу Стівена Говерка про хворобу?

Життя цієї людини показало, що хвороба Лу Гегіла є неймовірно мінливим розладом багатьох способів. У середньому люди живуть два-три роки після діагностики. Але це означає половину людей, які живуть довше, а значить, є люди, які живуть дуже довго.

Тривалість життя залежить від двох речей. Спочатку рухові нейрони контроль діафрагми, дихальний м'яз. Люди часто вмирають дихальної недостатності. По-друге, погіршення набряклого м'яза може призвести до зневоднення і зневоднення. Якщо ці два речі відсутні, можливо, можна жити дуже довго, хоча якість цього життя може бути сумнівним. Що відбулося в Hawking є дивним.

Він жив, що він був молодий і мав неповний діабет?

Гірський цукровий діабет діагностується в підлітковому віці і я не знаю, що це досить добре, щоб обговорити. Але це, мабуть, діабетичний розлад, який прогресує дуже повільно. У клініці діагностуються як підлітки, які ще живуть на 40, 50 або 60 осіб.





Як поширені випадки повільно прогресивних форм ALS?

Я думаю менше, ніж кілька відсотків.

Як ви думаєте, що тривалість життя Захара у зв'язку з більш відмінним доглядом або біологіями своєї особливої форми АЛЛ??

Я думаю, як. Я не знаю його дуже добре, тому я не знаю, що саме операцію він був підданий. Якщо він не провітрився, це біологія, яка визначає, як довго розвивається нейродегенеративне захворювання і скільки часу потрібно жити. Якщо у вас виникли труднощі, ви можете отримати харчову трубку, яка заперечує проблеми харчування та зневоднення. Але багато чого залежить від біології.

Зважаючи на те, що його ставлення є досить позитивним, незважаючи на його стан. Чи впливає на життя пацієнта?

Я не думаю довголіття залежить від цього.

ALS ще не має ліків. Що ми дізналися про хворобу ще недавно, що може допомогти розробити краще лікування?

Назад у 2006 році стало ясно, що, як і багато інших нейродегенеративних захворювань, ALS визначається накопиченням патологічних білків в мозку. 10% АЛК генетично визначається і залежить від мутації гена. Є певні гени, які призводять до певних типів ALS. Знаючи особливості цих генів, ми знаємо механізми їх дії в мозку, і тому потенційно мають ціль для терапії. Але ще не існує такої терапії.

"Хтой винятковий," Нігель Лі, професор клінічної неврології Університету Короля Лондон, продемонстрував 2002 рік. Я не знаю всіх, хто жив з ALS протягом тривалого часу. Незвичайно не тільки минулий лосось, але і що захворювання, здається, вигорають. Він має бути відносно стабільним. Така стабілізация вкрай рідко. й

Через десять років після того, як Hawking перетворився 70 в 2012 році, багато інших вчених реагували. Анмар Аль-Халабі Королівського коледжу Лондона з назвою Hawking "extraordinary". Я не знаю всіх, хто пережив протягом цього часу. й

Що робить Hawking різними з інших? Удачі? Якось припинив долю неперевершеної долі? Не знаю, що ніхто не знає. Навіть захопивши себе, що добре суперечить механіку за Всесвітом, не можна пояснити. «Передихає мій тип АЛС, розроблений через погане поглинання вітамінів», - сказав він.

Він сказав, що його фокус на роботі і його нездатність дав йому роки, які не були доступні іншим. Будь-який інший в більш фізичному полі, скажімо, що сам Лу Гегіл, не може функціонувати на такому високому рівні. "Чому допомогло мені, що я мав роботу, і що я був добре караний, - сказав він 2011. Я шукав роботу в теоретичній фізики, одна з небагатьох областей, де нездатність не є основною перешкодою.

У будь-якому випадку, Hawking демонструє неймовірну роль: з аміотрофічним бічним склерозом і повинен боротися і жити. Видання

Джерело: hi-news.ru