Стівена Хьюнс і его-діагностика Bashny.Net

Більше 50 років тому Стівен Гокінг діагностував невиліковне захворювання. У цей час він отримав по всьому світу популярність, став одним з найбільших астрофізиків нашого часу, мав дітей і навіть відвідав нульову гравітація. Як це можливо?





A місяців тому, інвалідне крісло, глибоко paralyzed Stephen Hawking пройшов 72. Вчений продовжує головувати Центр теоретичної косології в Кембриджі, говорити з ідеями, які визнають науковий світ, публікувати популярні книги, вести активний соціальний і навіть сімейний життя. Як управляти життям до такого сучасного віку і підтримувати життєдіяльність, незважаючи на виражену нейродегенеративну хворобу?

Р

Аміотрофічний бічний склероз (ALS) був діагностований в Hawking майже половина століття тому. Сьогодні образ цього вченого апласа, нерозривно пов'язаний з його коляскою, а з 1985 року він навіть може говорити тільки з посередництвом комп'ютеру і спеціального програмного забезпечення, яке прочитає рухи очей і щоків.



Не тільки в плані наукової кар'єри, але і в медицині. ALS – також відомий як хвороба Charcot або хвороба Lou Gehrig – асоціюється з повільною, але безперервною деградацією рухових нейронів в центральній нервовій системі, розташованій в спинному мозку і мозку. Причини захворювання залишаються невідомими, але постійне загибель моторних нейронів позбавляє м'язи внутрішньої, а швидко атрофія - параліч виникає.



Як правило, смерть виникає в результаті дихальної недостатності м'язів, і вона настає набагато швидше, ніж захар. Зазвичай ALS розвивається ближче до 50 років, але вчений був діагностований у віці 21, і навряд чи хтось чекав, що він жив принаймні 25 років. Відомий нейрофізіолог, Університет Пенсільванія, професор Лео Маклусевич. Він впевнений, що точка тут не на всіх, хто неймовірно якісний цілодобовий медичний догляд, який отримує наукову знаменитість. «Цей випадок чітко показує, що ALS є помітно різноманітним захворюванням як у своєму перебігу, так і на проявах», - сказав МакЛускей. Як правило, після підтвердження діагнозу такі пацієнти живуть не більше 2-3 років, хоча багато з них живуть довше, а іноді - як Hawking - набагато довше.



Терміни життя хворого з АЛС визначається розвитком деградації моторних нейронів, які контролюють діафрагму і нейронів м'язів, які контролюють ковтання. Смерть перших зупинок дихання, другий не дозволяє організму отримувати необхідну кількість їжі і води.

176240

У разі виникнення особливої причини, медичні методики та методи лікування можуть продовжити життя, незважаючи на загальне погіршення стану хворого, оскільки це випадок з Hawking. На жаль, такий розвиток АЛК дуже нехарактерний, і такий повільний перебіг захворювання виникає тільки в кілька відсотків пацієнтів.



На початку 2000-х рр. було встановлено, що, як і багато інших нейродегенеративних захворювань, пов’язаних з аномальним накопиченням молекул нейротрансміттера в мозку. За деякими даними, цей спадковий розлад може бути викликаний надлишком глюкозимічної кислоти, яка викликає деякі нейрони для роботи в ліміт і швидко зламається. Зараз пошукова справа для генів, порушення роботи яких може призвести до розвитку АЛК, але ця робота далеко від повного - і ще більше так від створення будь-яких специфічних підходів до лікування.



Джерело: naked-science.ru